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表皮发育不良是怎么回事

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根据一些研究表明,表皮发育不良多发生于年龄比较小的时候,并且如果不积极的进行治疗的话,会引发癌症等不好疾病的发生,那么如果表皮发育不良这种疾病出现时,我们又该怎么办呢?应该采取什么样的治疗方法呢?接下来让我们一起来了解一下表皮发育不良的治疗方法有哪些呢?这样我们不仅能够增长见识,而且对于这方面的问题也能够有所了解。

疣状表皮发育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性扁平疣及寻常疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇,尿道口也可出现小的疣状损害。

病因

本症对HPVs存在遗传性易感染性,父母亲常有血缘关系,约25%病人呈染色体显性遗传,亦有人报道为X性联隐性遗传,家系研究发现,染色体17q25区间上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位点与本病相关。患者皮损能自身接种和异体接种,用电子显微镜检查发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒,因此认为此种病人对HPV有选择性细胞免疫缺陷,特别是T辅助细胞的数量和功能缺陷,NK细胞活性增强。目前已从本症各种皮损中分离出20多种HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能,由于癌变的损害只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤与恶变可能有一定的关系。

临床表现

多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇,尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬,很像寻常疣。皮损常可分为四型:扁平疣型、花斑癣型、点状瘢痕型和肥厚斑块型。此外常伴有掌跖角化,指甲变形,雀斑状痣及智力发育迟缓,有时自觉瘙痒,病程极慢,经年累月不消退。20%-30%的病人皮损可发展成鳞状细胞癌,但很少转移。

任何疾病都有一定的治疗方法,对于表皮发育不良这种不常见的疾病同样也是,主要看患者本人是否能够意识到自己的疾病,并且能否积极的采取相应的措施去解决问题,另外在接受治疗时,一定要根据具体的情况进行医治,不能人云亦云,盲目的根据其他的方法进行医治,这样同样是不好的,对症下药才是关键。

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