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系统性进行性硬化症表现有哪些

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我们都知道不论是男性的肌肤还是男性的肌肤都是比较柔软的,而且非常薄,轻易就可以划破。皮肤也很容易受到外界因素的影响而出现问题,比如皮肤疾病就是一类皮肤问题。一旦患上皮肤病,除了治疗之外,并不能自愈。那么,系统性进行性硬化症是什么疾病?症状具体都有哪些呢?

系统性进行性硬化症就是临床上多见的硬皮症。

硬皮症的症状:

1.皮肤表现

早期手,指肿胀,也可累及前臂,足,下肢和面部,但下肢受累较少,肿胀期可持续几星期,几个月,甚至更长时间,水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑,皮肤病变由肢体远端起始向近端进展,皮肤逐渐变硬,增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿,硬化和萎缩3期。

(1)水肿期(edematous

phase):表现为皮肤变厚,绷紧,皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失,在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指,手背和面部,以后向上肢,颈,肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展,此期可持续数月。

(2)硬化期(indurative

phase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指,手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起,面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短,可出现溃疡,可产生手指屈伸受限,胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指,足趾,手,足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂,肩,腹和腿,通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

(3)萎缩期(atrophic

phase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。

以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。

2.雷诺现象

(1)硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础,当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白,继而发绀的变化,刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木,烧灼,刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds

phenomenon):雷诺现象分为两类:原发性(特发性)雷诺现象,也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary

Raynauds phenomenon),前者病因不明,后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

对普通人群的调查显示4%~15%的人有雷诺现象的表现,他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象),有雷诺现象的病人50%为原发性,典型的原发性雷诺现象开始于青少年,20~40岁多见,女性多于男性,原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常,症状出现在指(趾),呈对称分布。

对医生而言,重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状,如有雷诺现象者不具有指凹陷,溃疡,坏疽,甲皱毛细血管和血沉正常,抗核抗体阴性,则很少可能为硬皮病,如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失,提示患者有结缔组织病如硬皮病。

(3)雷诺现象与硬皮病:硬皮病病人90%有明显雷诺现象,雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现,与正常人比,硬皮病病人有营养不良,以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度,同样在环境转暖时,解除血管收缩,恢复局部血流的反应亦延迟。

3.肌肉,关节及骨病变

(1)肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛,肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状,晚期还可出现肌肉萎缩,一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能,造成肌肉失用性萎缩,弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节,但手指,腕,肘关节较多见,另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关,还有的是继发于药物治疗,如皮质类固醇和青霉胺的使用,当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高,肌电图显示多相电位增加,波幅和时限降低,无插入性应激性和纤维颤动,肌肉组织活检呈炎性改变,炎细胞浸润,肌纤维变性,萎缩或纤维化。

(2)关节炎:关节炎多发生在手指,腕,膝,踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状,病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉,腕,踝,肘,膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致,这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳,约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

(3)骨病变:X线骨骼检查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破坏,骨萎缩,肢端,指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组织钙化,关节间隙变窄,骨侵蚀及关节强直较少见。

我们应该在平时注意自己的个人卫生,应该及时的去除感染病灶,多多锻炼自己的身体,努力让自己免疫力得到增强。讲究生活有规律,有节奏,注重劳逸结合,保持自己的申请舒畅,尽量让自己不收到精神方面的任何刺激。这是预防硬皮病必须要做到的。

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